متلازمة شوغرن: الأعراض والعلاج

الكاتب - 9 ديسمبر 2022
متلازمة شوغرن هي من أمرض المناعة الذاتية
متلازمة شوغرن هي من أمرض المناعة الذاتية Tabeeb

ما هي متلازمة شوغرن؟

تعتبر متلازمة شوغرن من أمراض المناعة الذاتية، ويحدث فيها تدهور في وظيفة الغدد الدمعية واللعابية، بالإضافة لاضطرابات أخرى ممكنة قد تطال أعضاء الجسم الأخرى.

تعتبر هذه المتلازمة من الحالات النادرة حيث تتراوح نسبة الانتشار بين 0.01% إلى 3%، ويمكن أن تصيب هذه المتلازمة أي فئة عمرية، إلا أن الإصابة تحدث بشكل شائع في منتصف العمر وتحديداً بين 45 و 55 عاماً.

وتميل الإصابة للإناث بشكلٍ واضح، حيث إن من بين كل 9 حالات تصيب الإناث تكون هناك حالة واحدة تصيب الذكور. (دراسة)

يعاني مريض متلازمة شوغرن، من جفاف العينين والفم بشكل رئيسي، بالإضافة لأعراض أخرى تِبعاُ لدرجة تقدم المرض، كما قد تترافق هذه المتلازمة مع أمراض المناعة الذاتية الأخرى مثل الذئبة الجهازية.

الآلية المرضية لمتلازمة شوغرن

في متلازمة شوغرن يهاجم الجسم نفسه عبر الكريات البيض، حيث تقوم بعض الخلايا اللمفاوية بالتسلل لداخل الغدد خارجية الإفراز، ويرافقها الخلايا البلازمية والوحيدات وغيرها، وكلها تعتبر تحت اسم كريات الدم البيضاء.

في بداية الالتهاب الحاصل، لا يشعر المريض بأية أعراض ولكن مع مرور الوقت وتقدم المرض، تتكدس المزيد من الخلايا المناعية، والتي تبدأ بممارسة تأثيرها الضار.

هذا التأثير الضار يحدث إما بالتأثير المباشر من الوحيدات أو عبر مواد مفرزة من الكريات البيض (السيتوكينات) أو قد يكون بسبب الأمرين معاً.

يؤدي كل ما سبق إلى نقص في إنتاج الدموع من الغدد الدمعية ونقص إنتاج اللعاب من الغدد اللعابية، كما إنه من الممكن أن تتأثر الغدد الإفرازية في الرأس والرقبة مما يؤدي إلى جفاف الجلد والقصبات الهوائية وأيضاً المهبل بالإضافة إلى حدوث اضطرابات في وظائف الرئة والكلى.

كما من الممكن أن يصل تأثير المتلازمة إلى المفاصل والأعضاء الأخرى مما يؤدي إلى حدوث أمراض جهازية مثل التهاب الأوعية الدموية.

أعراض متلازمة شوغرن

تظهر في هذه المتلازمة أعراض مميزة وشائعة، بالإضافة لمجموعة أخرى من الأعراض الأقل شيوعاً، وتضم الأعراض:

١- الأعراض الشائعة

أ- جفاف العين

يشعر المريض بحرقة تطال العينين، بالإضافة للشعور بالحكة ويصف المريض الشعور وكأن هناك رمل داخل عينيه (الإحساس بجسم غريب في العين).

قد يسبب جفاف العين أيضاً تشوش رؤية أو زيادة الحساسية للضوء الساطع (الخوف من الضياء)، ومن الممكن أيضا تحدث تقرحات والتهابات في الجفون.

ب- جفاف الفم

قد يصف المريض جفاف الفم الحاصل، وكأن فمه مليء بالطباشير، ومن الممكن أن يعاني من صعوبة في البلع والتذوق وحتى التحدث.

إن للعاب دور واقي من حدوث العدوى في الفم والنخور في الأسنان بالتالي عند نقص إفرازه، يعاني المريض من زيادة  في نخر الأسنان و إمكانية تطور عدوى فطرية مثل داء المبيضات (سلاق الفم).

٢- الأعراض الجهازية

قد يظهر لدى بعض المرضى مجموعة من الأعراض التي تخص أعضاء أخرى، وتضم:

  • تعب عام
  • آلام عضلية ومفصلية
  • جفاف الجلد
  • السعال الجاف
  • جفاف الأنف والحلق
  • حدوث طفح جلدي
  • الارتجاع المعدي المريئي
  • جفاف المهبل
  • تورم الغدد النكفية في الوجه
  • اضطرابات في النوم
  • مشاكل التركيز والذاكرة
  • التنميل والوخز في الأطراف بشكل خاص
  • ضيق في التنفس أو صعوبة في التنفس

أسباب متلازمة شوغرن

إن الأسباب المباشرة وراء ظهور أمراض المناعة الذاتية ومنها متلازمة شوغرن غير معروفة تماماً. إلا أن الأبحاث المُجراة على هذا النوع من الإصابات، استطاعت وضع مجموعة من الأسباب المتحملة.

وقد تؤدي هذه الأسباب مجتمعة لظهور هذه المتلازمة وهي:

١- الوراثة

يمكن لهذه المتلازمة أن تظهر نتيجة اضطراب معقد متعدد الجينات، ولكن لايزال هنالك حاجة للمزيد من الدراسات حول الأساس المورثي لمتلازمة شوغرن. (دراسة)

٢- العدوى الفيروسية

تقترح بعض النظريات، أن للفيروسات يد في تطوير متلازمة شوغرن حيث أن هنالك بعض الفيروسات التي تمتلك بنية مشابهة للخلايا الغدية خارجية الإفراز، بالتالي فإن الجسم يهاجم تلك الخلايا عن طريق الخطأ، معتبراً إياها خلايا غريبة. (دورسة) من أهم الفيروسات المُتَّهمة:

  • فيروس إبشتاين بار (EBV)
  • فيروس التهاب الكبد C
  • فيروس تي الليمفاوي البشري من النوع الثاني (HTLV-1)
  • الفيروس المضخم للخلايا (CMV)
  • فيروس نقص المناعة البشرية (HIV)
٣- الهرمونات الأنثوية

أثبتت بعض الأبحاث أن الهرمونات الأنثوية كهرمون الاستروجين، لها دور وقائي من تطور متلازمة شوغرن.

حيث تم ملاحظة زيادة نسب الإصابة بعد سن اليأس عند النساء عند وجود مستويات منخفضة للهرمون مما قد يدل على أن للتغيرات الهرمونية يد في ظهور متلازمة شوغرن، لكن ما زالت بحاجة للمزيد من الأبحاث المؤكدة. (نررنتر)

إن متلازمة شوغرن مرض متعدد العوامل حيث أن وجود الجينات الموروثة لا يكون كافي لظهور المرض، وإنما يتطلب مشاركة العدوى الفيروسية والتقلبات الهرمونية.

مضاعفات الإصابة

يمكن أن تظهر بعض المضاعفات الناتجة عن متلازمة شوغرن في بعض الحالات المتقدمة، وقد تشمل:

  • مضاعفات عصبية: تحدث في بعض الحالات، اضطرابات مختلفة تطال الجهاز العصبي المركزي والمحيطي. (منم)
  • اللمفوما: يوجد لدى مرضى متلازمة شوغرن خطر متزايد لحدوث لمفوما اللاهودجكين. (نترر)

تشخيص الحالة

بقدر أهمية التشخيص والعلاج السريعين لمتلازمة شوغرن، بقدر صعوبة الوصول لهذا لتشخيص، حيث من الممكن في البداية أن يتم المزج بين هذه الحالة والأمراض المناعية الأخرى، مما يتطلب نفيها في المقام الأول.

كما أن أعراض جفاف العين والفم، قد تحدث كأثر جانبي لبعض الأدوية، أو حتى لمشاكل بسيطة أخرى. فما هي الإجراءات التي يتبعها الطبيب لتشخيص هذه الحالة؟

  • تحليل الدم: يطلب الطبيب مجموعة من التحاليل، منها ما يكون للكريات البيض وبعض الأضداد، وآخر لدراسة وظيفة الكلى والكبد.
  • اختبار شيرمر: عبر هذا الاختبار يقدر الطبيب كمية الدمع المُفرزة، وذلك عبر وضع شرائط ورق نشاف، لتقوم بامتصاص الدمع وتحديد الكمية الموجودة خلال فترة زمنية محددة.
  • الخزعة: تؤخذ خزعة عادةً من الشفة أي من الغدد اللعابية، ويتم دراستها تحت المجهر، لملاحظة أي من علامات متلازمة شوغرن.

علاج متلازمة شوغرن

لا يوجد إلى يومنا هذا، أي تدبير علاجي قادر على أن يعيد الوظيفة الإفرازية للغدد المصابة، ويعتمد الخيار العلاجي للمتلازمة على علاج تخفيف أو وقف الأعراض بالشكل التالي:

علاج الأعراض الشائعة

  • يمكن استخدام الدموع الاصطناعية، والتي تعتبر خياراً جيداً لمعالجة جفاف العين، وتوضع بانتظام خلال النهار، ومن الممكن اختيار الأنواع الخالية من المواد الحافظة، وذلك تجنباً لتهيج العين.
  • يمكن أن يلجأ الطبيب لخيار سدادات القناة الدمعية، والتي تمنع تصريف الدمع من العين. ويساعد ذلك في الحفاظ على العين رطبة ويخفف من الأعراض. 
  • لتخفيف جفاف الفم هناك مجموعة من الأدوية قد تساعد في زيادة كمية اللعاب ومنها البيلوكاربين أو السيفيميلين.

علاج الأعراض الجهازية

  • الهيدروكسي كلوروكين وهو دواء مستخدم لعلاج الملاريا، إلا أنه قد يساعد في تخفيف الأعراض الجهازية مثل الآلام المفصلية والعضلية.
  • الستيروئيدات الجهازية / الأدوية المثبطة للمناعة وتعمل هذه الخيارات بشكل فعّال على تخفيف شدة الأعراض الجهازية التي قد تحدث، كما أنها تقلل من درجة الأذية خارج الغدية كالإصابات الرئوية والكلوية.

التعايش مع متلازمة شوغرن

ترافق متلازمة شوغرن المريض طيلة حياته، لذا لابد من التعايش مع هذه الحالة، والالتزام بالنصائح والإرشادات التي يوصي بها الطبيب. ومن أهم النصائح:

  • الحفاظ على الجو في المنزل أو العمل رطب قدر الإمكان، ويمكن استخدام أجهزة ترطيب التي تساعد بذلك.
  • محاولة الاعتياد على التنفس الأنفي، وتجنب الفموي الذي يزيد الجفاف الموجود في الفم.
  • تجنب تناول الأدوية بطريقة عشوائية واستشارة الطبيب بشكل مسبق حيث إن بعض الأدوية قد تزيد حالة الجفاف.
  • الانتباه بشكل جيد لصحة الأسنان واللثة.
  • الابتعاد قدر الإمكان عن التدخين والأشخاص المدخنين.
  • التقليل قدر الإمكان من شرب الكحول، الذي قد يزيد جفاف الفم.
  • كما لابد من التأكيد على أهمية الالتزام بمواعيد زيارة الطبيب، وذلك لمتابعة تطور الحالة تجنب أية مضاعفات.