الرئيسية جسم الإنسان الجهاز المناعي متلازمة غودباستشر: الأعراض والتشخيص

متلازمة غودباستشر: الأعراض والتشخيص

الكاتب - 21 فبراير 2023

متلازمة غودباستشر هي مرض مناعي ذاتي نادر الحدوث، ويهاجم فيها الجسم الكلية والرئة عبر الأجسام المضادة المفرزة من كريات الدم البيضاء.

أخذت هذه الحالة اسمها من الطبيب أرنست غودباستير (Ernest Goodpasture) الذي وصف المتلازمة لأول مرة في عام 1919.

تشير كلمة المتلازمة إلى مجموعة الأعراض والعلامات المترابطة والتي تدل عادةً لمرض معين.

إن الجهاز المناعي يعمل بعدة آليات لمهاجمة وتدمير العوامل المُمرضة الخارجية، ومنها ما يُعرف بانتاج الأضداد (الأجسام المضادة) من كريات الدم البيضاء، تقوم هذه الأضداد بالتعرف على الكائنات الغريبة وتفعيل العملية الالتهابية ضدها.

هنالك أحيان يحدث فيها خطأ وتهاجم هذه الأضداد خلايا الجسم السليمة وعندها يكون المرض مناعي ذاتي كما في حالة متلازمة غودباستشر.

وتعد من الاضطرابات النادرة، حيث تشير التقديرات أن معدل الإصابة يتراوح بين 0.5 - 1 حالة لكل مليون شخص. (1)

تكون الإصابة أكثر شيوعاً عادةً في الفئة العمرية التي تتراوح بين 20-30 سنة و 60-70 سنة، وتكون الإصابة أكثر عند الذكور الأصغر سناً والنساء الأكبر سناً، أما الأطفال فلم يُسجل سوى عدد قليل من الحالات. (2) (3)

أعراض متلازمة غودباستشر

في متلازمة غودباستشر تشكل كريات الدم البيضاء أجسام مضادة ضد نوع من الكولاجين المشترك ما بين كبيبات الكلى والأسناخ الرئوية.

  • تعمل كبيبات الكلية على تصفية الدم من الفضلات وتحويلها إلى البول، لذا فإن مهاجمة الجسم لها سيؤدي لحدوث التهاب في الكبيبات، والذي سيعطي المظهر الكلوي للإصابة.
  • أما الأسناخ الرئوية، فهي عبارة عن حويصلات هوائية يحدث فيها التبادل بين الهواء القادم والدم وتتميز بجدارٍ رقيق قد يتأثر بمهاجمة الأجسام المُضادة مما يؤدي للنزف بالإضافة لمجموعة أخرى من الأعراض تميِّز المظهر الرئوية للإصابة.

تختلف أعراض متلازمة غودباستشر وشدتها من حالة إلى أخرى، وذلك بالاعتماد على مدى الإصابة الحاصل، ويمكن تقسيمها إلى:

١- الأعراض العامة

هناك مجموعة من الأعراض التي قد تظهر في البداية، والتي تكون عامة وغير موجهة لمرض معين، وتضم:

  • التعب العام حيث يشعر المريض بالتعب عند القيام بالنشاطات اليومية البسيطة
  • الوهن (الضعف) فيحدث فتور في همة المريض
  • الغثيان وقد يكون هناك إقياء مرافق
  • فقدان الشهية مما يسبب فقدان في الوزن غير مخطط له
  • شحوب الجلد وهو علامة على فقر الدم، الذي يحصل نتيجة النزف الحاصل

٢- الأعراض الرئوية

إن ظهور الأعراض الرئوية قد يكون مرافق للأعراض الكلوية في أكثر من ثلثي الحالات، ومن الممكن أيضاً أن تظهر الأعراض الرئوية دون الكلوية أو العكس. وتضم:

  • السعال الجاف والمتكرر
  • نفث الدم أو السعال الدموي، حيث يخرج دم مع سعال المريض، الذي قد يكون بضع قطرات أو نزف واضح
  • ضيق التنفس نتيجة لوجود الدم في الأسناخ مع السوائل المرافقة
  • ألم صدري

٣- الأعراض الكلوية

يحدث التهاب كبيبات الكلى في متلازمة غودباستشر، وتضم أعراضه:

  • عِسر التبول فقد يعاني المريض المصاب من الألم أثناء التبول أو الشعور بالحرقة أو حتى وجود صعوبة بالتبول
  • ظهور دم أو البروتين في البول قد يراجع المريض الطبيب بسبب تغير لون البول أو أصبح رغوي
  • قِلة البول بسبب حصول ضرر واسع في الكلى
  • ارتفاع ضغط الدم يكون ناتج أيضاً عن تلف الكلى
  • التورم (الوذمة) في أي منطقة في الجسم، إلا أنها أكثر شيوعاً في الساقين

أسباب متلازمة غودباستشر

إن سبب حدوث متلازمة غودباستشر غير معروف بشكلٍ دقيق، ولكن يعتقد أن هناك دور للوراثة، بالإضافة لمجموعة من العوامل البيئية التي قد تساعد على إطلاق الحالة، وتضم:

  • حدوث بعض الإنتانات الرئوية، مثل العدوى بالإنفلونزا  A2
  • استنشاق بعض المواد الضارة، مثل غبار المعادن أو المذيبات العضوية أو الهيدروكربونات
  • التدخين
  • بعض الأدوية، مثل اليمتوزوماب (Alemtuzumab) الذي يؤثر على الخلايا المناعية
  • تفتيت حصوات الكلى باستعمال الموجات فوق الصوتية (ESWL)

المضاعفات

قد تحدث بعض المضاعفات في الحالات المتقدمة من متلازمة غودباستشر، والتي قد تكون مهددة للحياة. وتضم:

  • الداء الكلوي المزمن (قصور الكلية المزمن) ويعد آخر مراحل الأذية الكلوية الحاصلة
  • قصور تنفسي تحدث في بعض الحالات النادرة، عند وجود إصابة رئوية واسعة
  • صدمة نقص حجم وذلك نتيجة حدوث خسارة كبيرة في الدم، في حالات النزف الدموي الغزير

التشخيص

يعد الوصول لتشخيص متلازمة غودباستشر أمراً صعباً، وذلك بسبب تنوع الأعراض العامة غير الموجهة لخلل عضو معين.

ولكن قد يفكر الطبيب بهذه المتلازمة كتشخيص محتمل في حال كان هناك أعراض رئوية وكلوية متزامنة. ويمر التشخيص بما يلي:

١- القصة السريرية

يقوم الطبيب من أجل ذلك، بتوجيه عدة أسئلة بعدين سماع قصة المريض السريرية، وتتمحور الأسئلة حول:

  • تاريخ بدء الأعراض
  • مدى تكرار والفترة التي يستمر بها العرض
  • مدى شدة الأعراض
  • إصابات مشابهة لدى الأهل
  • الأمراض المزمنة التي يعاني منها المريض
  • الأدوية اليومية التي يتناولها المريض

٢- الفحص السريري

يقوم الطبيب بفحص جسدي كامل، يبحث فيه عن أي علامة قد تدل على الإصابة الكلوية كالوذمات.

٣- الفحوص الإضافية

تساعد هذه الفحوص في تأكيد التشخيص الموجه بما سبق. وتشمل هذه الاختبارات:

آ- التحاليل المخبرية

تساعد في رفع احتمال وجود متلازمة غودباستشر، ولكن لا تؤكده وتضم:

  • تعداد الدم الكامل (CBC) قد يكون هناك انخفاض في قيم الخضاب
  • أضداد الغشاء القاعدي الكبي (anti-GBM) لا تكون مشخصة عادةً
  • كرياتينين "Cr" واليوريا "Urea" ترتفع قيم القيم المذكورة في حال وجود أذية كلوية حادة
ب- الفحوص التصويرية

قد تكشف صورة الصدر البسيطة (CXR) أو التصوير الطبقي المحوري للصدر (CT) وجود نزف في الأسناخ الرئوية.

ج- خزعة الكلية

وهو الإجراء التأكيدي لهذه الحالة، حيث تؤخذ عينة من الكبيبات الكلوية من أجل أن تدرس تحت المجهر.

علاج متلازمة غودباستشر

يهدف علاج متلازمة غودباستشر إلي التخلّص أو التقليل من الأجسام المضادة المتجولة في الدم، وذلك من خلال:

  • فصل البلازما (Plasmapheresis): يعرف أيضاً بفصادة البلازما، وهو إجراء يهدف إلى تخليص البلازما من بعض مكونات الدم.
  • الستيرويدات: التي تعمل على تثبيط الجهاز المناعي، مما يقلل من نسب الأجسام المضادة.

هناك بضع الأدوية التي تساعد على تخفيف من بعض المضاعفات، مثل ارتفاع التوتر الشرياني أو الأذية الكلوية ويعد كل من مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (ACE) وحاصرات مستقبلات الأنجيوتنسين (ARBs) من أبرز الأدوية المستخدمة.

كما وينصح باتباع نظام غذائي صحي يساعد على تخفيف وطأة الإصابة، مثل الابتعاد عن الملح وتخفيف كمية البروتين في الوجبات.

ومع تقدم الحالة ووصول المريض لمرحلة الأذية الكلوية الحادة، قد يلجأ إلى:

  • غسيل الكلى
  • زرع الكلية

الوقاية من متلازمة غودباستشر

إن وجود أرضية وراثية للإصابة يصعِّب من تجنّب حدوثه، لكن قد تعمل خطوات الوقاية على الجانب البيئي من الإصابة المتمثل:

  • أخذ جرعات اللقاح الموصى بها حسب الجدول الوطني.
  • تجنُّب التماس مع أي مريض مصاب بذات الرئة، أو أي عدوى أخرى.
  • الإقلاع عن التدخين، أو الابتعاد عنه قدر الإمكان.
  • الانتباه من خطر استنشاق أي مادة كيميائية أو أي مادة أخرى ضارة، في حال كان العمل يقتضي ذلك، واتِّباع سبل الوقاية حسب الأصول.
  • زيارة الطبيب بشكل دوري.

لابدّ أن نؤكد على أهمية اللجوء إلى الطبيب في حال كان هناك أي أعراض مفاجئة، وذلك لتشخيص أي حالة باكراً درءاً من الوصول لمرحلة المضاعفات.